Τι είναι ο οικογενής μεσογειακός πυρετός και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Τι είναι ο οικογενής μεσογειακός πυρετός και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός (Familial Mediterranean Fever) αποτελεί σπάνιο νόσημα, η διάγνωση του οποίου τις περισσότερες φορές είναι εξαιρετικά δύσκολη.

Τι είναι ο οικογενής μεσογειακός πυρετός και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Ανήκει σε μία κατηγορία νοσημάτων που περιγράφονται με τον όρο αυτοφλεγμονώδη νοσήματα ή κληρονομούμενοι υποτροπιάζοντες πυρετοί. Πρόκειται για νοσήματα άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζονται από επεισόδια πυρετού και φλεγμονής.

Στο 65% των περιπτώσεων οι ασθενείς εμφανίζουν το πρώτο επεισόδιο πριν την ηλικία των 10 ετών και το 90% των ασθενών πριν την ηλικία των 20 ετών. Είναι ελαφρώς συχνότερη στα αγόρια από τα κορίτσια. Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα μεσογειακής και μεσανατολικής καταγωγής και κυρίως Εβραίους, Τούρκους, Αρμένιους. Στους πληθυσμούς με αυξημένη συχνότητα ο αριθμός των ασθενών κυμαίνεται 1-3 στους 1000 ανθρώπους.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός είναι μία πάθηση κληρονομούμενη.

Ρυθμιστές της κληρονομικότητας είναι τμήματα DNA, τα γονίδια, που σε συνεργασία με το περιβάλλον είναι υπεύθυνα για την εμφάνιση των εξωτερικών χαρακτηριστικών αλλά και για τις εσωτερικές λειτουργίες του ανθρώπινου οργανισμού.Οποιαδήποτε βλάβη σε κάποιο γονίδιο αναφέρεται ως μετάλλαξη.

Συμπτώματα της νόσου

  • Τα παιδιά συνήθως εμφανίζουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια με πυρετό και πόνο στην κοιλιά.
  •  Πολλαπλά επεισόδια πόνου στον θώρακα.
  • Άσκοπη χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά (σκωληκοειδεκτομή, χολοκυστεκτομή ή διερευνητική λαπαροτομή).
  •  Αρθραλγίες ή αρθρίτιδα ( σε μεγαλύτερους σε ηλικία ανθρώπους).
  • Ορογονίτιδα (περιτονίτιδα, πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα), δηλαδή υγρό στην καρδιά ή στους πνεύμονες.

Να σημειωθεί ότι η αρρώστια δεν είναι η ίδια σε κάθε παιδί όσον αφορά τον τύπο, τη διάρκεια και τη βαρύτητα των επεισοδίων.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός είναι δυνατό να οδηγήσει σε μία δυνητικά επικίνδυνη κατάσταση που λέγεται αμυλοείδωση.Πρόκειται για την εναπόθεση μίας πρωτεΐνης, του αμυλοειδούς, σε διάφορα όργανα του ανθρώπινου οργανισμού και κυρίως στους νεφρούς, με αποτέλεσμα την προοδευτική δυσλειτουργία τους και στην περίπτωση των νεφρών, την εγκατάσταση νεφρικής ανεπάρκειας.

Υπάρχει θεραπεία;
Το φάρμακο που χρησιμοποιείται στους ασθενείς με οικογενή μεσογειακό πυρετό είναι η κολχικίνη. Η δόση χορήγησης εξατομικεύεται και καθορίζεται από την αποτελεσματικότητά της στον ασθενή.

Κυριότερη ανεπιθύμητη ενέργεια αποτελεί η εμφάνιση διαρροϊκών κενώσεων ενώ συνεχίζονται οι μελέτες για την τεκμηρίωση της ασφαλούς χορήγησης του φαρμάκου κατά τη διάρκεια της κύησης και της γαλουχίας.

Η καθημερινή χορήγηση της κολχικίνης ανεξάρτητα από την παρουσία ή όχι συμπτωμάτων, είναι αναγκαία διότι μειώνει τη συχνότητα, διάρκεια και σοβαρότητα των κρίσεων βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής των ασθενών ενώ παράλληλα προφυλάσσει από την εμφάνιση της αμυλοείδωσης.

Τα παιδιά με την αρρώστια αυτή μπορούν να εμβολιάζονται και να γυμνάζονται κανονικά .

179.99 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Hape Happy Family Ξύλινο Κουκλόσπιτο Mansion (E3405Α)
16.95 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Παιδική φόρμα
89.00 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Duchess of Nemours
19.50 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Αμάνικο μπουφάν πράσινο DMN για αγόρι
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Πρέπει  ή όχι να πείτε ψέματα στα παιδιά σας για τον Άγιο Βασίλη; Οι ειδικοί απαντούν!

Πρέπει ή όχι να πείτε ψέματα στα παιδιά σας για τον Άγιο Βασίλη; Οι ειδικοί απαντούν!

Ναι ή όχι;
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Χριστουγεννιάτικα γλυκίσματα και… περιττά κιλά: συμβουλές για παιδιά

Χριστουγεννιάτικα γλυκίσματα και… περιττά κιλά: συμβουλές για παιδιά

Τα Χριστούγεννα είναι μία περίοδος που παραδοσιακά συνοδεύεται από πληθώρα γλυκισμάτων, αφού…
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Στρες στην εγκυμοσύνη: Πώς και πόσο επηρεάζεται το έμβρυο;

Στρες στην εγκυμοσύνη: Πώς και πόσο επηρεάζεται το έμβρυο;

Πώς επιδρά στο μωρό το υπερβολικό άγχος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Η καθημερινή ζωή ενός ζευγαριού έχει κι αυτές τις στιγμές που αποτυπώνονται σε 15 σκίτσα (pics)

Η καθημερινή ζωή ενός ζευγαριού έχει κι αυτές τις στιγμές που αποτυπώνονται σε 15 σκίτσα (pics)

Όταν κλείνει η πόρτα του σπιτιού η ζωή έχει τους δικούς της…
Διάβασε τη συνέχεια

Best of DPG network

MOTHERTOOLS
novalac-logo
Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Υπολογισμός Σύλληψης & Ωορρηξίας

Εξετάσεις

Εξετάσεις

Θηλασμός

Θηλασμός

Μαιευτήριο

Μαιευτήριο

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

Τα πάντα για τον Αυτισμό

× Αυτός ο ιστότοπος χρησιμοποιεί cookies