Τι είναι ο οικογενής μεσογειακός πυρετός και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Τι είναι ο οικογενής μεσογειακός πυρετός και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός (Familial Mediterranean Fever) αποτελεί σπάνιο νόσημα, η διάγνωση του οποίου τις περισσότερες φορές είναι εξαιρετικά δύσκολη.

Τι είναι ο οικογενής μεσογειακός πυρετός και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Ανήκει σε μία κατηγορία νοσημάτων που περιγράφονται με τον όρο αυτοφλεγμονώδη νοσήματα ή κληρονομούμενοι υποτροπιάζοντες πυρετοί. Πρόκειται για νοσήματα άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζονται από επεισόδια πυρετού και φλεγμονής.

Στο 65% των περιπτώσεων οι ασθενείς εμφανίζουν το πρώτο επεισόδιο πριν την ηλικία των 10 ετών και το 90% των ασθενών πριν την ηλικία των 20 ετών. Είναι ελαφρώς συχνότερη στα αγόρια από τα κορίτσια. Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα μεσογειακής και μεσανατολικής καταγωγής και κυρίως Εβραίους, Τούρκους, Αρμένιους. Στους πληθυσμούς με αυξημένη συχνότητα ο αριθμός των ασθενών κυμαίνεται 1-3 στους 1000 ανθρώπους.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός είναι μία πάθηση κληρονομούμενη.

Ρυθμιστές της κληρονομικότητας είναι τμήματα DNA, τα γονίδια, που σε συνεργασία με το περιβάλλον είναι υπεύθυνα για την εμφάνιση των εξωτερικών χαρακτηριστικών αλλά και για τις εσωτερικές λειτουργίες του ανθρώπινου οργανισμού.Οποιαδήποτε βλάβη σε κάποιο γονίδιο αναφέρεται ως μετάλλαξη.

Συμπτώματα της νόσου

  • Τα παιδιά συνήθως εμφανίζουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια με πυρετό και πόνο στην κοιλιά.
  •  Πολλαπλά επεισόδια πόνου στον θώρακα.
  • Άσκοπη χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά (σκωληκοειδεκτομή, χολοκυστεκτομή ή διερευνητική λαπαροτομή).
  •  Αρθραλγίες ή αρθρίτιδα ( σε μεγαλύτερους σε ηλικία ανθρώπους).
  • Ορογονίτιδα (περιτονίτιδα, πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα), δηλαδή υγρό στην καρδιά ή στους πνεύμονες.

Να σημειωθεί ότι η αρρώστια δεν είναι η ίδια σε κάθε παιδί όσον αφορά τον τύπο, τη διάρκεια και τη βαρύτητα των επεισοδίων.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός είναι δυνατό να οδηγήσει σε μία δυνητικά επικίνδυνη κατάσταση που λέγεται αμυλοείδωση.Πρόκειται για την εναπόθεση μίας πρωτεΐνης, του αμυλοειδούς, σε διάφορα όργανα του ανθρώπινου οργανισμού και κυρίως στους νεφρούς, με αποτέλεσμα την προοδευτική δυσλειτουργία τους και στην περίπτωση των νεφρών, την εγκατάσταση νεφρικής ανεπάρκειας.

Υπάρχει θεραπεία;
Το φάρμακο που χρησιμοποιείται στους ασθενείς με οικογενή μεσογειακό πυρετό είναι η κολχικίνη. Η δόση χορήγησης εξατομικεύεται και καθορίζεται από την αποτελεσματικότητά της στον ασθενή.

Κυριότερη ανεπιθύμητη ενέργεια αποτελεί η εμφάνιση διαρροϊκών κενώσεων ενώ συνεχίζονται οι μελέτες για την τεκμηρίωση της ασφαλούς χορήγησης του φαρμάκου κατά τη διάρκεια της κύησης και της γαλουχίας.

Η καθημερινή χορήγηση της κολχικίνης ανεξάρτητα από την παρουσία ή όχι συμπτωμάτων, είναι αναγκαία διότι μειώνει τη συχνότητα, διάρκεια και σοβαρότητα των κρίσεων βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής των ασθενών ενώ παράλληλα προφυλάσσει από την εμφάνιση της αμυλοείδωσης.

Τα παιδιά με την αρρώστια αυτή μπορούν να εμβολιάζονται και να γυμνάζονται κανονικά .

38.49 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
ΠΑΙΔΙΚΑ ΠΑΠΟΥΤΣΙΑ ADIDAS ΓΙΑ ΚΟΡΙΤΣΙΑ - ΓΚΡΙ
20.99 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
ΠΑΙΔΙΚΑ ΠΑΠΟΥΤΣΙΑ ΓΙΑ ΑΓΟΡΙΑ - ΧΑΚΙ
38.70 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Υπνόσακος Αμάνικος Σχέδιο 50 Ρόζ Baby Oliver
19.96 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Sigikid Τσάντα γυμναστηρίου Πριγκίπισσα
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Μεγάλη Εβδομάδα: Τι μπορούμε να διδάξουμε στο παιδί μας

Μεγάλη Εβδομάδα: Τι μπορούμε να διδάξουμε στο παιδί μας

Μεγάλη Εβδομάδα, αφορμή να συζητήσουμε με τα παιδιά μας για τον πόνο,…
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Μαθήματα ζωής: 10 κακά παραδείγματα που δίνουμε στα παιδιά μας (vid)

Μαθήματα ζωής: 10 κακά παραδείγματα που δίνουμε στα παιδιά μας (vid)

Αναρωτιέστε που έμαθε το παιδί σας «κακές λέξεις»;
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Βίκυ Καγιά: Φωτογραφίζει τον άντρα και τον γιο της – Δείτε τη φωτο  (pics)

Βίκυ Καγιά: Φωτογραφίζει τον άντρα και τον γιο της – Δείτε τη φωτο (pics)

Η φωτογραφία με τον άντρα και τον γιο της έριξε το Instagram!
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Έχετε νεογέννητο στο σπίτι και ο άνδρας σας έχει γενειάδα; Δείτε γιατί πρέπει να ανησυχείτε

Έχετε νεογέννητο στο σπίτι και ο άνδρας σας έχει γενειάδα; Δείτε γιατί πρέπει να ανησυχείτε

Μήπως ο άνδρας σας έχει γενειάδα;
Διάβασε τη συνέχεια
PlusQueen

Best of DPG network

MOTHERTOOLS
novalac-logo
Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Υπολογισμός Σύλληψης & Ωορρηξίας

Εξετάσεις

Εξετάσεις

Θηλασμός

Θηλασμός

Μαιευτήριο

Μαιευτήριο

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

Τα πάντα για τον Αυτισμό

× Αυτός ο ιστότοπος χρησιμοποιεί cookies