Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας-Ποια είναι τα συμπτώματα ενός παιδιού με αιμορροφιλία

Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας-Ποια είναι τα συμπτώματα ενός παιδιού με αιμορροφιλία

Η αιμορροφιλία είναι μία σπάνια κληρονομική και δια βίου αιμορραγική διαταραχή που εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος.

Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας-Ποια είναι τα συμπτώματα ενός παιδιού με αιμορροφιλία

Οφείλεται σε έλλειψη του παράγοντα VIII (Αιμορροφιλία Α) ή του παράγοντα IX (Αιμορροφιλία Β) της πήξης του αίματος, εμφανίζεται από τη γέννηση του ατόμου και διαρκεί καθόλη τη τη διάρκεια της ζωής του.

Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989 με πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (WFH), με σκοπό να αναδείξει το πρόβλημα των αιμορροφιλικών ατόμων. Εορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου. Η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης, Φρανκ Σνάμπελ, ο οποίος ήταν αιμορροφιλικός και ο ίδιος.

Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας ξεκίνησε το 1989 και έχει εξελιχθεί σε ένα πραγματικά παγκόσμιο γεγονός. Οργανώσεις για την αιμορροφιλία και θεραπευτικά κέντρα σε όλο τον κόσμο λαμβάνουν μέρος κάθε χρόνο στον εορτασμό της, με σκοπό την ευαισθητοποίηση φορέων και πολιτών σχετικά με τις αιμορραγικές διαταραχές.

Σύμφωνα με το Σύλλογο Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ), οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία δεν έχουν επαρκή αντιαιμορροφιλικό παράγοντα, μία πρωτεΐνη πήξεως από αυτές που κανονικά αποτελούν μέρος μιας αλληλουχίας πρωτεϊνών στο αίμα και που στο σύνολο τους ελέγχουν την αιμορραγία. Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας κάποιου ατόμου εξαρτάται από το ποσοστό του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει.

Ένα άτομο με αιμορροφιλία δεν αιμορραγεί γρηγορότερα από το φυσιολογικό, αλλά η αιμορραγία μπορεί να διαρκέσει περισσότερο. Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία μπορεί να αιμορραγούν είτε εσωτερικά, είτε εξωτερικά. Οι αιμορραγίες και οι εκτεταμένοι μώλωπες κατά την βρεφική ηλικία συνήθως οδηγούν στη διάγνωση της ασθένειας. Ο κύριος κίνδυνος είναι η ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία, η οποία ξεκινά αυτόγονα ή κατόπιν κάποιου τραυματισμού.

Η αιμορραγία στις αρθρώσεις και τους μύες μπορεί να προκαλέσει πόνο, καθώς και σοβαρή ζημιά στις αρθρώσεις, με αποτέλεσμα δυσκαμψία, αναπηρία και μερικές φορές θάνατο. Πολλοί αιμοφιλικοί αντιμετωπίζουν σοβαρές δυσκολίες στη βάδιση και σε άλλες δραστηριότητες της καθημερινής ζωής λόγω της σοβαρής αρθρίτιδας που προκαλείται από τις πολλαπλές αιμορραγίες στις αρθρώσεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός παιδιού με αιμορροφιλία;
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη βαρύτητα της αιμορροφιλίας. Όσο λιγότερος είναι ο παράγοντας πήξης στον οργανισμό του παιδιού τόσο πιο σοβαρά είναι τα συμπτώματα. Μερικά παιδιά μπορεί να παρουσιάζουν συμπτώματα από τη γέννηση. Το πιο σύνηθες φαινόμενο είναι η αιμορραγία που δεν μπορεί να σταματήσει μετά από περιτομή. Όταν η αιμορροφιλία είναι ήπιας βαρύτητας τα συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα. Συνήθως τα παιδιά αιμορραγούν για περισσότερο χρόνο από το φυσιολογικό μετά από κάποιο χειρουργείο ή τραυματισμό.

Θεραπεία

Η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται μέσω της αναπλήρωσης του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει από το αίμα. Αυτό επιτυγχάνεται με την ενδοφλέβια έγχυση ενός προϊόντος το οποίο περιέχει τον απαιτούμενο αντιαιμορροφιλικό παράγοντα.

Aν ο παράγοντας χορηγείται όταν εμφανίζεται αιμορραγία, η αγωγή υποκατάστασης ονομάζεται συμπτωματική ή κατ΄επίκληση (on demand) και έχει ως αποτέλεσμα την παύση της αιμορραγίας μόλις φτάσει στην περιοχή της αιμορραγίας επαρκής ποσότητα παράγοντα. Αν η χρήση των παραγόντων γίνεται ανά τακτά διαστήματα, με στόχο την πρόληψη εμφάνισης της αιμορραγίας, τότε η αγωγή αυτή ονομάζεται προφυλακτική.

Η προφυλακτική αγωγή μάλιστα αποδείχτηκε ότι ελαχιστοποιεί τον αριθμό των αιμορραγιών στις αρθρώσεις, με αποτέλεσμα να προφυλάσσεται η λειτουργία τους και να προλαμβάνεται η αναπηρία.

Συνεπώς, η θεραπεία αυτή είναι μακροπρόθεσμα οικονομικότερη, επειδή εξαλείφει το υψηλό κόστος, το οποίο σχετίζεται με την φροντίδα των αρθρώσεων που έχουν υποστεί βλάβη.

Οι κύριες επιλογές θεραπείας υποκατάστασης του παράγοντα είναι:

1. Συμπυκνώματα παράγοντα που προέρχεται από πλάσμα: παράγοντας που προέρχεται από δότες-ανθρώπους.

2. Δεσμοπρεσσίνη (Desmopressin - DDAVP): Μία συνθετική ορμόνη η οποία ενεργοποιεί την απελευθέρωση του παράγοντα VIII, για χρήση στις ήπιες μορφές αιμορροφιλίας Α.

3. Συμπυκνώματα ανασυνδυασμένου παράγοντα: γενετικά κατασκευασμένος παράγοντας, ο οποίος περιέχει ελάχιστη ή ακόμη πιο πρόσφατα καθόλου πρωτεΐνη πλάσματος ανθρώπινης ή ζωικής προέλευσης.

Γενικά, η θεραπεία της αιμορροφιλίας στην Ελλάδα είναι στη βάση «επί προβλήματος», με την εξαίρεση των παιδιών που πάσχουν από σοβαρή αιμορροφιλία, τα οποία λαμβάνουν προφυλακτική αγωγή. Ωστόσο, είναι αναγνωρισμένο ότι η «προφυλακτική» αγωγή έχει ουσιαστική επιρροή στην ποιότητα ζωής μέσω της μείωσης του κινδύνου αναπηρίας.

24.50 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
ΠΑΙΔΙΚΑ ΜΠΟΤΑΚΙΑ
69.00 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
ΠΑΙΔΙΚΑ ΔΕΡΜΑΤΙΝΑ ΜΠΟΤΑΚΙΑ
36.00 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Βιβλίο Κουκλόσπιτο - The Tiny Dollhouse
16.95 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Παιδική φόρμα
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Μαγνήσιο: Γιατί είναι σημαντικό στην εγκυμοσύνη;

Μαγνήσιο: Γιατί είναι σημαντικό στην εγκυμοσύνη;

Μαγνήσιο στην εγκυμοσύνη: Γιατί είναι απαραίτητο; Τι προσφέρει σε μια εγκυμονούσα;
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
«Πιστεύω θα ήμουν καλύτερη μητέρα αν δεν θύμωνα τόσο συχνά»

«Πιστεύω θα ήμουν καλύτερη μητέρα αν δεν θύμωνα τόσο συχνά»

Η μητρότητα δημιουργεί καθημερινό άγχος, η έκφραση δε του θυμού είναι απαραίτητη…
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Ενδεικτικό ημερήσιο διαιτολόγιο για μωρό ενός έτους

Ενδεικτικό ημερήσιο διαιτολόγιο για μωρό ενός έτους

«Τι μπορεί να τρώει ένα μωρό ενός έτους;».
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Αυτά τα παιδιά δεν είναι… συνηθισμένα, είναι οι μικροί μας ήρωες!

Αυτά τα παιδιά δεν είναι… συνηθισμένα, είναι οι μικροί μας ήρωες!

Ο Παναγιώτης είναι μόλις 11 ετών, όσο ακριβώς και ο μεγάλος μου…
Διάβασε τη συνέχεια
MOTHERTOOLS
novalac-logo
Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Υπολογισμός Σύλληψης & Ωορρηξίας

Εξετάσεις

Εξετάσεις

Θηλασμός

Θηλασμός

Μαιευτήριο

Μαιευτήριο

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

«Τι να μαγειρέψω σήμερα;» Εβδομαδιαίο πρόγραμμα διατροφής από το Mothersblog.gr
× Αυτός ο ιστότοπος χρησιμοποιεί cookies
Με τη χρήση αυτού του ιστότοπου, αποδέχεστε τους Όρους Χρήσης