Τι είναι η φαινυλκετονουρία και πώς αντιμετωπίζεται;

Τι είναι η φαινυλκετονουρία και πώς αντιμετωπίζεται;

Η φαινυλκετονουρία (PKU) μπορεί να ορισθεί ως μια σπάνια μεταβολική διαταραχή που οφείλεται στην ανικανότητα του ήπατος να παράγει ένα ένζυμο, την υδροξυλάση της φαινυλαλανίνης.

Τι είναι η φαινυλκετονουρία και πώς αντιμετωπίζεται;

Αυτό το ένζυμο μεταβολίζει το αμινοξύ φαινυλαλανίνη σε ένα άλλο αμινοξύ, την τυροσίνη. Για το λόγο αυτό, η έλλειψη του συγκεκριμένου ενζύμου έχει ως αποτέλεσμα την υψηλή συγκέντρωση της φαινυλαλανίνης στο αίμα και στον εγκέφαλο. Όταν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης αυξηθούν πάνω από τα φυσιολογικά, τότε αυτή γίνεται τοξική για τον οργανισμό.

Ένα από τα κυριότερα συμπτώματα είναι η παρεμπόδιση της φυσιολογικής ανάπτυξης και λειτουργίας των κυττάρων του εγκεφάλου, με συνέπεια τη διανοητική καθυστέρηση. Η φαινυλκετονουρία μπορεί να ανιχνευθεί με τεστ αίματος κατά τη γέννηση του νεογνού, το οποίο είναι τεστ ρουτίνας. Η πιθανότητα να ανιχνευθεί, υπολογίζεται για παράδειγμα σε 1 στις 16.000 περιπτώσεις Αμερικανών.

Θεραπεία της φαινυλκετονουρίας
Η πιο κοινή μορφή θεραπείας για τα άτομα που πάσχουν από φαινυλκετονουρία είναι σύμφωνα με το Ινστιττούτο Υγείας του Παιδιού, η σωστή διατροφή. Τα άτομα αυτά δεν πρέπει να παραλαμβάνουν με την τροφή τους μεγάλες ποσότητες φαινυλαλανίνης. Οι τυπικές δίαιτες των ατόμων που πάσχουν από φαινυλκετονουρία πρέπει να περιλαμβάνουν πολύ μικρές ποσότητες φαινυλαλανίνης και υψηλές ποσότητες των άλλων αμινοξέων και κυρίως της τυροσίνης. Οι ποσότητες της επιτρεπόμενης φαινυλαλανίνης σε αυτά τα άτομα μπορούν να αυξάνονται σταδιακά, καθώς το παιδί μεγαλώνει. Επομένως, στη δίαιτα αυτών των ατόμων επιτρέπονται θρεπτικά συστατικά όπως υδατάνθρακες, λίπη, βιταμίνες και ανόργανα συστατικά,τρόφιμα με μέτριες ποσότητες πρωτεϊνών, όπως οι πατάτες, καθώς και τρόφιμα με χαμηλές ποσότητες πρωτεϊνών, όπως τα φρούτα, τα λαχανικά ή κατηγορίες ψωμιών με χαμηλή ποσότητα πρωτεϊνών.

Αντίθετα απαγορεύονται:
• τρόφιμα με υψηλά ποσοστά πρωτεϊνών, όπως είναι το κρέας, το ψάρι, το κοτόπουλο, τα αυγά, τα καρύδια, τα κουκιά, τα φασόλια, το γάλα και άλλα γαλακτοκομικά προϊόντα.
• το μητρικό γάλα σε νεογνά που πάσχουν από φαινυλκετονουρία.
• τρόφιμα που περιέχουν ως πρόσθετο την φαινυλαλανίνη είτε άμεσα είτε έμμεσα μέσω ασπαρτάμης. Η ασπαρτάμη είναι μια ουσία που προστίθεται αντί της ζάχαρης σε τρόφιμα με λίγες θερμίδες, όπως η κόκα - κόλα διαίτης.

Επιβάλλεται επομένως σε άτομα που πάσχουν από φαινυλκετονουρία να δίνουν προσοχή στην επισήμανση των τροφίμων. Στις συσκευασίες των τροφίμων είναι υποχρεωτικό από τη νομοθεσία να αναγράφεται η προσθήκη φαινυλαλανίνης και ασπαρτάμης.
Ειδικότερα στην οδηγία 94/35/ΕΚ για τα γλυκαντικά που προορίζονται να χρησιμοποιηθούν στα τρόφιμα δηλώνεται ότι η εμπορική ονομασία των επιτραπέζιων γλυκαντικών πρέπει να περιέχει την ένδειξη "επιτραπέζιο γλυκαντικό παρασκευαζόμενο από " ακολουθούμενη από το ή τα ονόματα των γλυκαντικών ουσιών που περιλαμβάνονται στη σύνθεσή τους.

Ένα επιτραπέζιο γλυκαντικό λοιπόν αναγράφει την προειδοποίηση "περιέχει πηγή φαινυλαλανίνης", είτε όταν περιέχει ασπαρτάμη σύμφωνα με την οδηγία 94/35/ΕΚ, είτε όταν περιέχει άλας ασπαρτάμης ακετοσουλφάμης σύμφωνα με την οδηγία 2003/115/ΕΚ.

 

179.99 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Smart Trike Τρίκυκλο Folding 700 Red (5500500)
11.99 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
4M Κάρτες Με Κέντημα-Κατασκευή (04626/4M0384)
107.90 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Just Baby Ποδήλατο Spin 2440 Red
16.00 €
ΑΓΟΡΑΣΕ ΤΟ
Djeco Κατασκευή -πλέξιμο κούκλα
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Είκοσι φωτογραφίες αποδεικνύουν με τον πιο γλυκό τρόπο, γιατί είναι υπέροχο να έχεις αδέλφια (pics)

Είκοσι φωτογραφίες αποδεικνύουν με τον πιο γλυκό τρόπο, γιατί είναι υπέροχο να έχεις αδέλφια (pics)

Αυτές οι φωτογραφίες με αδέλφια, σίγουρα θα σας κάνουν να θέλετε να…
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Μόδα εγκυμοσύνης: Ντύσου όπως η Φλορίντα Πετρουτσέλι (pics)

Μόδα εγκυμοσύνης: Ντύσου όπως η Φλορίντα Πετρουτσέλι (pics)

Η Φλορίντα Πετρουτσέλι είναι από τις πιο στιλάτες εγκύους.
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Θα εντυπωσιαστείτε! Δείτε πώς ήταν 20 άνθρωποι στην εφηβεία  τους και πώς είναι σήμερα (pics)

Θα εντυπωσιαστείτε! Δείτε πώς ήταν 20 άνθρωποι στην εφηβεία τους και πώς είναι σήμερα (pics)

Το παραμύθι του Ασχημόπαπου, που έγινε Κύκνος σίγουρα ταιριάζει στην περίπτωση αυτών…
Διάβασε τη συνέχεια
ΔΙΑΒΑΣΕ ΣΤΟ MOTHERSBLOG
Σπυράκια στην εγκυμοσύνη: Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τις αλλαγές στο δέρμα

Σπυράκια στην εγκυμοσύνη: Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τις αλλαγές στο δέρμα

Εγκυμοσύνη και σπυράκια: Τώρα που είστε έγκυος, μπορεί να παρατηρήσετε αρκετές αλλαγές…
Διάβασε τη συνέχεια
MOTHERTOOLS
novalac-logo
Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η εγκυμοσύνη σας ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Η ανάπτυξη του εμβρύου ανά εβδομάδα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Το μωρό σας μήνα με το μήνα

Υπολογισμός Σύλληψης & Ωορρηξίας

Εξετάσεις

Εξετάσεις

Θηλασμός

Θηλασμός

Μαιευτήριο

Μαιευτήριο

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Ημερομηνία Υπολογισμού Τοκετού

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

Υπολογισμός Εβδομάδας Κύησης

× Αυτός ο ιστότοπος χρησιμοποιεί cookies
Με τη χρήση αυτού του ιστότοπου, αποδέχεστε τους Όρους Χρήσης