Καθυστερημένη ήβη στα παιδιά: Πώς αντιμετωπίζεται

Ως καθυστερημένη ήβη ορίζεται η απουσία των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου σε ηλικία μεγαλύτερη των 13 ετών στα κορίτσια και των 14 ετών στα αγόρια.

Καθυστερημένη ήβη στα παιδιά: Πώς αντιμετωπίζεται

Ταξινομείται σε τρεις κατηγορίες: η ιδιοπαθής καθυστερημένη ενήβωση είναι η πιο συχνή μορφή και παρατηρείται καθυστέρηση της ενεργοποίησης του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης σε κατά τ’ αλλα υγιή άτομα με θετικό οικογενειακό ιστορικό καθυστερημένης έναρξης της εφηβείας.

Γι’ αυτό το λόγο, όπως αναφέρει στην ιστοσελίδα της η Ελληνική Ενδοκρινολογική Εταιρεία, η μητέρα πρέπει να ρωτάται για την ηλικία έναρξης της περιόδου της, και ο πατέρας πότε άρχισε να ξυρίζεται ή πότε σταμάτησε να ψηλώνει. Τα παιδιά με ιδιοπαθή καθυστερημένη ενήβωση ανέκαθεν ήταν χαμηλότερου αναστήματος στο σχολείο από τους συνομηλίκους τους, το ύψος τους ωστόσο είναι κατάλληλο για την οστική ηλικία. Παρόλο που η πνευματική τους ανάπτυξη συμβαδίζει με την χρονολογική τους ηλικία, η κοινωνική ανάπτυξη μπορεί να υπολείπεται σημαντικά αν το παιδί αντιμετωπίζεται από την οικογένεια, τους δασκάλους και τους συνομηλίκους του ως μικρότερο, λόγω της ανώριμης εξωτερικής του εμφάνισης.

Αν και υπάρχει σημαντική ποικιλομορφία μεταξύ των παρατηρήσεων των διάφορων ερευνητών, η ανάπτυξη των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου γενικά συμβαίνει στα κορίτσια όταν η οστική ηλικία φτάσει τα 11 έτη. Πολύ σπάνια, κάποιος ασθενής θα αρχίσει την εφηβεία αυτόματα μετά την ηλικία των 18 ετών και συνήθως υφίσταται κάποια μόνιμη διαταραχή στις γοναδοτροφίνες.

Αν απουσιάζει η κλασσική εμφάνιση της ιδιοπαθούς καθυστερημένης ήβης ή νευρολογικά συμπτώματα που να σχετίζονται με γοναδοτροπική ανεπάρκεια, τότε είναι δύσκολο να γίνει διαφοροδιάγνωση μεταξύ προσωρινής ιδιοπαθούς καθυστέρησης και μόνιμου υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού. Χρήσιμο στοιχείο στην περίπτωση αυτή αποτελούν οι ηλικίες γοναδαρχής και αδρεναρχής καθώς στην ιδιοπαθή μορφή εμφανίζονται και οι δυο καθυστερημένες ενώ στον υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό περιγράφεται αύξηση των επιπέδων DHEAS και ανάπτυξη εφηβικής τρίχωσης στην κατάλληλη ηλικία της αδρεναρχής (χωρίς ωστόσο άλλα χαρακτηριστικά εφηβικής ανάπτυξης).

Η δεύτερη κατηγορία καθυστερημένης ήβης ονομάζεται υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός, όπου παρατηρείται διαταραχή στο επίπεδο του υποθαλάμου ή/και της υπόφυσης, με αποτέλεσμα οι τιμές FSH και LH να είναι χαμηλές. Οι πιο συχνές αιτίες του υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού είναι βλάβες στο ΚΝΣ (όπως όγκοι, ιστιοκτύτωση, τραύμα), σύνδρομο Kallman, Prader-Willi, ψυχογενής ανορεξία, υποθυρεοειδισμός και εντατική σωματική αύξηση.

Τέλος, στον υπεργοναδοτροπικό υπογοναδισμό, όπως ονομάζεται η τελευταία κατηγορία καθυστερημένης ενήβωσης, η διαταραχή εντοπίζεται στο επίπεδο των γονάδων, με αποτέλεσμα να μην αναστέλλεται η έκκριση των γοναδοτροπινών και άρα να παρατηρούνται, σε αντίθεση με τις δύο προηγούμενες μορφές, αυξημένα επίπεδα FSH και LH. Ο υπεργοναδοτροπικός υπογοναδισμός στα κορίτσια οφείλεται σε σύνδρομα γοναδικής δυσγενεσίας (πχ Turner syndrome) και σε άλλες μορφές πρωτοπαθούς ωοθηκικής ανεπάρκειας (ακτινοβολία, χημειοθεραπεία, Noonan syndrome).

Η διερεύνηση ασθενών με υποψία καθυστερημένης ήβης, όσον αφορά το ιστορικό και την φυσική εξέταση, δεν διαφέρει από την προσέγγιση ασθενών με πρώιμη ήβη. Οι εργαστηριακές και παρακλινικές εξετάσεις περιλαμβάνουν ορμονολογικό έλεγχο, καθορισμό της οστικής ηλικίας που συνήθως υπολείπεται της χρονολογικής ίσως και κατά 4 χρόνια, υπέρηχο μήτρας-ωοθηκών και MRI εγκεφάλου για να καθοριστεί το επίπεδο της βλάβης, και τέλος χρωμοσωμιακό έλεγχο για την εργαστηριακή διάγνωση γενετικών συνδρόμων (πχ σύνδρομο Turner).

Θεραπεία

Η θεραπεία της καθυστερημένης ήβης περιλαμβάνει αρχικά χαμηλές δόσεις οιστρογόνων οι οποίες σταδιακά αυξάνονται, κάτι στο οποίο απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή καθώς η εξ’αρχής χορήγηση υψηλών δόσεων οιστρογόνων θα προκαλέσει πρόωρη σύγκλειση των επιφύσεων. Επιπλέον σε περίπτωση μη ιδιοσυστατικού υπογοναδισμού, χορηγείται προγεστερόνη.

© 2012-2024 Mothersblog.gr - All rights reserved